Последнее обновление: 19 марта 2024 г.

Лейкоз: исследование, надежда и борьба

Лейкемия, часто называемая «раком крови», представляет собой злокачественное заболевание лейкоцитов. Оно начинается в костном мозге, органе, производящем кровь. Отсюда болезнь может поразить все органы тела.

Какую функцию выполняет кровь? В зависимости от массы тела в венах взрослого человека протекает от 4 до 6 литров крови. Кровь состоит из различных компонентов, каждый из которых выполняет важную функцию в организме. Правильный состав крови – важная предпосылка хорошего самочувствия и здоровья человека.

Лейкемия - причины и факторы риска

При подозрении на лейкоз врач назначит необходимые обследования. С их помощью он сможет уточнить, действительно ли это лейкемия и если да, то какой это тип рака крови и насколько далеко зашло заболевание. До сих пор существует большая неопределенность относительно причин лейкемии. Однако известно, что различные факторы повышают риск развития лейкемии. К ним относятся определенная наследственная предрасположенность, радиоактивные лучи и рентген, а также некоторые химические вещества. Вирусы также играют роль в возникновении некоторых редких типов лейкемии. Другим фактором риска, вероятно, является курение сигарет . Однако для очень большой части лейкозов невозможно доказать отсутствие пускового фактора.

Фактор риска: наследственная предрасположенность

Лейкозы не являются строго наследственными. Однако установлено, что риск развития этого типа рака увеличивается, если в семье имеются злокачественные заболевания. Это говорит о том, что определенная предрасположенность может играть роль в развитии лейкемии.

Некоторые наследственные заболевания также могут увеличить риск развития лейкемии. Примером этого является так называемый синдром Дауна, который вызван врожденным генетическим изменением. У людей, страдающих этим синдромом, риск развития острого миелолейкоза (ОМЛ) увеличивается в 20 раз.

Кроме того, было показано, что лейкозные клетки часто имеют изменения в хромосомах. Хромосомы являются носителями генетического материала человека, который присутствует в определенном количестве в каждой клетке. Самый известный пример таких изменений — так называемая Филадельфийская хромосома, которая в очень высоком проценте встречается в лейкозных клетках пациентов с хроническим миелогенным лейкозом (ХМЛ). Он создается путем обмена сегментами генов из двух разных хромосом. Возникший генетический дефект во многом ответственен за то, что здоровая клетка превращается в лейкозную клетку. Однако такие изменения генов не являются врожденными и не наследуются, они появляются только в течение жизни.

Фактор риска: радиоактивные лучи и рентгеновские лучи

Как было показано после атомных катастроф в Хиросиме и Нагасаки, радиоактивное излучение может способствовать возникновению, в частности, острого лейкоза. Высокоэнергетическое излучение наносит ущерб, в частности, генетическому составу тех клеток организма, которые часто делятся. Сюда же относятся клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение. Повреждение кроветворных клеток может привести к развитию лейкозов. Действует следующее: чем выше доза радиации, которой подвергся человек, тем выше риск заболевания.

Фактор риска: химические вещества

Различные химические вещества также могут способствовать развитию лейкемии. К ним относятся, например, бензол и другие органические растворители, часто используемые в промышленности. Кроме того, инсектициды (инсектициды) и средства защиты растений (гербициды), вероятно, способствуют повышению риска развития лейкемии. Некоторые лекарства, используемые для лечения рака (цитостатики и иммунодепрессанты), также могут нарушать функцию костного мозга и, следовательно, способствовать развитию лейкемии в долгосрочной перспективе. Поэтому, прежде чем начать лечение этими препаратами, врачи тщательно взвесят пользу и риски их применения.

Фактор риска: вирусы

Исследования показали, что определенные вирусы играют роль в развитии очень редкой формы лейкоза, так называемого Т-клеточного лейкоза человека: так называемые HTL-вирусы I и II. Т-клеточный лейкоз человека при этом встречается крайне редко. стране, встречается преимущественно в Японии. Что касается всех других лейкозов человека, в настоящее время нет достаточных доказательств того, что в заболевании участвуют вирусы или другие патогены. Поэтому эти лейкозы не считаются заразными или трансмиссивными.

Другие факторы риска. По оценкам экспертов, около 10 процентов всех случаев лейкемии вызваны курением сигарет. Например, риск развития острого миелолейкоза увеличивается на 40% у активных курильщиков и на 25% у бывших курильщиков. Возраст также является важным фактором риска развития хронического лимфоцитарного и миелолейкоза (ХЛЛ и ХМЛ), а также острого миелолейкоза (ОМЛ): риск развития этих форм лейкоза увеличивается с возрастом.

Важными этапами обследования для выявления лейкоза являются:

медицинский осмотр
анализы крови
исследование костного мозга

Анализы крови и костного мозга позволяют точно определить, есть ли у пациента лейкоз и какой именно тип. В некоторых случаях, особенно при подозрении на острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ), может потребоваться дополнительное исследование спинномозговой жидкости (спинномозговой жидкости). При подозрении на хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) важную информацию может дать гистологическое исследование ранее удаленного лимфатического узла. Если действительно диагностирован лейкоз, будут проведены дальнейшие тесты, чтобы определить, распространилось ли заболевание на лимфатические узлы и другие органы тела. Возможные методы обследования включают ультразвуковое исследование (сонографию), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Результаты исследований крови и костного мозга имеют решающее значение для выбора возможных лечебных процедур. Современные лабораторные методы теперь позволяют разделить различные формы лейкоза (ОМЛ, ОЛЛ, ХМЛ и ХЛЛ) на дополнительные подформы, некоторые из которых значительно отличаются друг от друга с точки зрения злокачественности, перспектив выздоровления и возможности лечения. . Точное определение типа лейкоза позволяет сделать прогноз о дальнейшем течении заболевания и прогнозе заболевания. Врач также получает информацию о том, как заболевание отреагирует на тот или иной метод лечения и насколько высок будет риск рецидива заболевания после лечения. Таким образом, знание типа лейкемии является важной предпосылкой для целенаправленного лечения, которое максимально индивидуально адаптировано к конкретному пациенту и его истории болезни.

После завершения всех необходимых обследований врач вместе с пациентом решит, какие меры лечения наиболее подходят.

Физикальный осмотр. Сначала врач записывает текущие жалобы пациента, его анамнез и любые факторы риска (анамнез). Затем он проводит тщательный медицинский осмотр пациента. Сюда входит, среди прочего, пальпация лимфатических узлов, селезенки и печени, так как при лейкозе эти органы часто увеличиваются в размерах. Информация, которую врач получает из анамнеза и физикального осмотра, может дать важную информацию о типе заболевания.

Анализы крови. Комплексный анализ крови является первым важным шагом в диагностике лейкемии. Важно определить, произошли ли злокачественные изменения лейкоцитов, и если да, то на какие подгруппы лейкоцитов влияют эти изменения.

Поэтому врач сначала проведет так называемый анализ крови: он берет кровь из вены и исследует ее на соотношение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Также проверяют процентное распределение и внешний вид различных лейкоцитов (гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов) (дифференциальный анализ крови). Новые технологии позволяют точнее выявлять изменения в клетках как по внешнему виду (цитологические), так и по генетическому составу клеток (цитогенетические). Эта точная информация помогает лечащему врачу выбрать правильную терапию и тем самым улучшить прогноз пациента.

Если присутствует лейкемия, количество лейкоцитов может быть повышенным, нормальным или очень низким. Помимо нормальных, зрелых клеток, часто можно увидеть незрелые предшественники лейкоцитов, которые обычно встречаются только в костном мозге. Количество эритроцитов и тромбоцитов часто снижается, поскольку их производство подавляется чрезмерным ростом лейкозных клеток в костном мозге.

Однако, поскольку при всех лейкозах показатели крови существенно не изменяются, а измененный состав крови может наблюдаться и при других заболеваниях, одного анализа крови недостаточно для подтверждения диагноза. В любом случае оно должно быть дополнено исследованием костного мозга.

Анализы крови также предоставляют информацию об общем состоянии пациента, а также о функциях отдельных органов, таких как почки и печень. Результаты этих анализов могут иметь важное значение для предстоящего лечения.

Исследование костного мозга

Поскольку лейкемия начинается в костном мозге - месте кроветворения, - при подозрении на лейкоз необходимо также исследовать костный мозг. Под местной анестезией (а при необходимости и короткой анестезией) из тазовой кости, а иногда и из грудины удаляют небольшое количество костного мозга.

Во время этого обследования пациент получает местную анестезию. Затем с помощью тонкой полой иглы врач всасывает в шприц несколько миллилитров костного мозга. Пациент на короткое время ощущает болезненное тянущее ощущение, вызванное отрицательным давлением при всасывании костного мозга. Кроме того, врач может использовать специальную полую иглу, немного более толстую, чтобы выбить из кости цилиндр ткани длиной примерно 2 см.

Полученный костный мозг проверяют на клеточные и гистологические свойства и готовят к дальнейшему, специальным методам исследования, которые помогают точнее определить тип лейкоза. Используя различные методы окрашивания и определения характеристик клеточной поверхности (иммуноцитохимия, проточная цитометрия), можно еще дальше дифференцировать лейкозные клетки. Информативным может быть также микроскопическое исследование ядра клетки (цитогенетика). Различные типичные хромосомные изменения могут указывать на злокачественность заболевания лейкоз. При ХМЛ, например, в большинстве случаев в лейкозных клетках можно обнаружить так называемую Филадельфийскую хромосому. Молекулярно-биологическое исследование изменений генов также становится все более важным.

Цель современных процедур обследования – более точно дифференцировать различные формы лейкемии и тем самым получить важную информацию о злокачественности, прогнозе и возможности лечения соответствующего лейкоза. Точное название лейкемии основано на критериях, установленных Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Это важная предпосылка для выбора оптимальной стратегии лечения.

Исследование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция)

Люмбальная пункция проводится при подозрении на острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) или определенные подгруппы острого миелолейкоза (ОМЛ). При этих формах лейкоза мозговые оболочки нередко поражаются лейкозными клетками. Поэтому помимо исследования крови и костного мозга необходимо пункцию спинномозгового канала в области поясничного отдела позвоночника. Нервный водный канал содержит спинномозговую жидкость (спинномозговую жидкость), которая защищает мозг от ударов и давления извне. При поражении мозговых оболочек лейкемией лейкозные клетки можно обнаружить и в спинномозговой жидкости. Чтобы получить спинномозговую жидкость, врач с помощью очень тонкой длинной полой иглы прокалывает спинномозговой канал между двумя позвонками в поясничном отделе позвоночника. Затем жидкость исследуют на наличие лейкозных клеток.

Ультразвуковые исследования (сонография)

Врач может использовать ультразвук, чтобы определить, поражены ли болезнью внутренние органы, такие как печень, почки, селезенка или кишечник. Ультразвук также можно использовать для обнаружения лимфатических узлов, увеличенных из-за иммиграции лейкозных клеток или воспаления. Ультразвуковое исследование безболезненно. Его можно повторять так часто, как необходимо, поскольку он не подвергает пациентов вредному излучению.

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерная томография – это специальная рентгеновская процедура, с помощью которой можно исследовать тело послойно. У больных лейкемией компьютерная томография может быть полезна для получения дополнительной информации о распространении рака. Например, можно сделать видимыми увеличенные лимфатические узлы и инфекции печени или селезенки.

Магнитно-резонансная томография (магнитно-резонансная томография, МРТ)

В отличие от рентгеновских методов, эта процедура работает с магнитными полями, рентгеновские лучи не используются. В случаях лейкемии магнитно-резонансная томография все чаще используется для исследования головного и спинного мозга.

Терапия лейкемии

После установления диагноза лейкоза и определения типа лейкоза врач согласовывает с пациентом необходимые этапы лечения.

Основное внимание в лечении всех острых лейкозов уделяется химиотерапии , то есть использованию препаратов, ингибирующих рост клеток (цитостатиков), которые действуют на клетки по всему организму. Целью лечения является полное уничтожение лейкозных клеток или, если это не удается, максимальное их подавление.

В случае хронических лейкозов химиотерапия может – в зависимости от типа лейкоза и индивидуальных обстоятельств – дополняться применением таргетной терапии (включая антитела и малые молекулы, влияющие на метаболизм опухолевых клеток), лучевой терапии или трансплантации стволовых клеток.

Терапия острых лейкозов

Как острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ), так и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) требуют интенсивной терапии, обычно химиотерапии, которую необходимо точно спланировать. Чтобы получить наилучшую терапию и, возможно, иметь возможность принять участие в клинических исследованиях с новейшими активными ингредиентами, пациентов с лейкемией следует направлять в подходящий сертифицированный гематологический центр. Найти подходящие центры в вашем районе можно с помощью маски поиска Oncomap.

Лечение острого лейкоза проходит в несколько этапов. Он начинается с индукционной терапии, которая уничтожает дегенерировавшие клетки крови. За этим следует консолидационная терапия, а в случае ОЛЛ — поддерживающая терапия, которая служит для поддержания ремиссии и предотвращения повторного образования измененных клеток крови в костном мозге.

Индукционная терапия

Химиотерапия на этом первом этапе лечения обычно очень интенсивная и состоит из нескольких циклов, продолжающихся несколько недель. Целью индукционной терапии является полная ремиссия, т.е. полный регресс больных, измененных клеток крови. Стандартная индукционная терапия ОМЛ состоит из схемы 3+7. Пациент получает антрациклин (например, даунробицин, идарубицин или митоксантрон) в течение трех дней, после чего следует 7 дней терапии цитарабином.

Пациенты, страдающие ОЛЛ, также получают интенсивную химиотерапию, но с другими комбинациями активных ингредиентов. Наиболее распространенной комбинацией является винкристин и дексаметазон в сочетании с антрациклином и аспарагиназой. Как долго длится этап лечения и как часто пациенту приходится приходить в больницу для лечения, зависит от личного плана лечения пациента и успеха терапии.

Терапия хронических лейкозов

Цитостатические препараты («химиотерапия») также используются для лечения хронических лейкозов (ХМЛ и ХЛЛ). В отличие от лечения острых лейкозов, лечение хронических форм предполагает менее агрессивное, но часто повторяющееся и длительное лечение. Лекарство часто назначают в виде таблеток. Необходимые проверки в большинстве случаев может провести ваш семейный врач. Химиотерапевтическое лечение дополняется или поэтапно заменяется применением других препаратов. Полное излечение с устранением всех лейкозных клеток при таком лечении пока невозможно, но симптомы лейкемии можно облегчить.

Методы лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ)

Окончательное излечение хронического миелолейкоза, вероятно, возможно только посредством трансплантации стволовых клеток. Однако, поскольку это рискованная процедура, такая форма лечения подходит только некоторым пациентам.

Стандартным лечением ХМЛ является лечение ингибиторами тирозинкиназы. В первой фазе заболевания доступны три действующих вещества: иматиниб, нилотиниб и дазатиниб . Эти активные ингредиенты из группы таргетной терапии ингибируют фермент, так называемую тирозинкиназу, которая вырабатывается только лейкозными клетками. Иматиниб, нилотиниб или дазатиниб могут остановить заболевание на многие годы у значительной части пациентов. Поскольку эти лекарства нацелены конкретно на раковые клетки крови, они вызывают относительно мало побочных эффектов по сравнению с химиотерапией. Тем не менее, из-за специфических побочных эффектов и необходимости тщательного мониторинга ответа на терапию необходимы регулярные анализы крови и, при необходимости, проверка костного мозга. Терапия ингибиторами тирозинкиназы обычно длится пожизненно. Дальнейшие исследования еще должны показать, могут ли некоторые пациенты прекратить прием препарата после нескольких лет приема без рецидива заболевания. Ни при каких обстоятельствах пациент не должен прекращать прием препарата, не обсудив это предварительно со своим врачом.

Другие доступные методы лечения включают химиотерапию и терапию интерфероном. Интерфероны — это вещества-посредники, которые иммунные клетки организма используют для общения друг с другом. Они могут подавлять рост злокачественных клеток. Ни химиотерапия, ни терапия интерфероном не дают таких хороших результатов, как терапия ингибиторами тирозинкиназы.

Примечание: информация из Интернета может дать вам общее представление, однако она не способна заменить консультацию врача.