Саркома: понимание, диагностика и терапия редкого злокачественного заболевания

Последнее обновление: 19 марта 2024 г.

Саркома: понимание, диагностика и терапия редкого злокачественного заболевания

Что такое саркомы?

Саркомы – это злокачественные опухоли, которые могут возникнуть в любом месте человеческого тела. В целом они делятся на две разные группы:

Саркомы мягких тканей (доля около 85 процентов)
Костные саркомы (около 15 процентов)

Костные саркомы, также известные как саркомы скелетной системы, возникают на костях тела и хрящах. С другой стороны, саркомы мягких тканей возникают в мышцах, хрящах, жировой и соединительной ткани, а также в сосудах. Саркомы поражают конечности примерно в 50% всех случаев, и около 2/3 из них поражают нижние конечности, такие как бедра, икры и ступни. Они также чаще возникают на туловище, например, на грудной стенке или в брюшной полости. Примерно 9 процентов всех сарком возникают в области головы и шеи.

Как возникают саркомы?

Наука еще не знает, как развиваются саркомы костей. Однако существуют определенные факторы риска, которые могут привести к саркоме кости:

Радиационное воздействие
Болезнь Педжета (заболевание костей скелета)
Генетическая предрасположенность

В случае сарком мягких тканей причины также неясны. Однако для очень немногих сарком мягких тканей также доказана определенная наследственная предрасположенность. Некоторые виды сарком возникают также после контакта с сильным излучением, ПВХ или асбестом. В некоторых случаях причиной также оказывались определенные вирусы. Однако для подавляющего большинства сарком причина не известна и не понятна.

Какие симптомы могут возникнуть при саркоме?

Типичных симптомов саркомы нет. Поэтому саркомы часто распознаются поздно. Большинство сарком изначально вызывают безболезненную опухоль или уплотнение. По мере их роста в пораженной области может возникать чувство напряжения. Если саркома смещает нервы или прорастает в нервную ткань, возникает боль. Поверхностные саркомы обычно обнаруживаются раньше, чем опухоли, расположенные глубже в тканях, или саркомы в грудной клетке или брюшной полости. Костные саркомы могут вызывать боль в суставах, тугоподвижность суставов или перелом костей, вызванный опухолью.

Если отек длится более 4 недель, пострадавшему следует обратиться к врачу и пройти обследование. Это может быть ваш семейный врач или – в зависимости от локализации опухоли – сКак диагностируются саркомы?

Диагностика саркомы

В целом, саркомы — это редкие опухоли, которые могут встречаться в самых разных формах. Поэтому точное определение саркомы может быть затруднено. Однако правильный диагноз является предпосылкой оптимального лечения. Врачи имеют различные и дополнительные процедуры для диагностики сарком: основанием является опрос больного (анамнез) о предшествующих заболеваниях и симптомах, а также тщательный физикальный осмотр.

С такими методами визуализации:

Магнитно-резонансная томография(МРТ),
УЗИ и/или компьютерная томография (Коннектикут), врачи проверяют, насколько далеко уже распространилась опухоль.

Таким образом, вы сможете точно спланировать следующие шаги.

Диагноз саркомы можно подтвердить путем взятия образца ткани (биопсии) и его исследования. Точное описание опухолевых клеток важно для отнесения опухоли к подгруппе сарком. Эксперты рекомендуют также оценить образец ткани у специалистов, имеющих большой опыт выявления сарком (референтная гистология).

Лечение саркомы

Операбельные саркомы мягких тканей

При локализованных опухолях, еще не образовавших метастазы, методом выбора является хирургическое вмешательство. Вид и объем операции зависят от размера, локализации и типа опухоли. Кроме того, во время терапии учитывается типичное поведение роста сарком. Опухоли мягких тканей зачастую длительное время не выходят за пределы естественных границ тканей. Однако в непосредственной близости от опухоли часто встречаются крошечные гнезда опухолевых клеток, которые еще не видны на компьютерной или магнитно-резонансной томограмме. Опухоль всегда необходимо удалять со здоровым покровным слоем. Резекцию всегда проводят с использованием канала, через который был взят образец ткани (биопсийный канал).

Если рассматривается возможность дополнительной системной химиотерапии (возможно, в сочетании с регионарной глубокой гипертермией) из-за высокого риска рецидива, ее желательно проводить до операции. Часто рекомендуется лучевая терапия после операции. Целью этой операции является уничтожение любых небольших гнезд опухолевых клеток, которые могут остаться в этом месте. Только для небольших, хорошо дифференцированных опухолей (саркомы 1 степени) может быть достаточно только широкого иссечения.

Неоперабельные саркомы мягких тканей

Если опухоль уже настолько велика, что ее нельзя полностью удалить хирургическим путем, или если есть опасения, что операция приведет к потере (функциональной) конечности, будет предпринята попытка лечения ее лучевой терапией и/или до хирургическое вмешательство для уменьшения объема химиотерапии (концепция неоадъювантной терапии). Особенно перспективной процедурой является сочетание системной химиотерапии с регионарной глубокой гипертермией. Однако это специальное лечение предлагается лишь в нескольких центрах.

Другой успешной терапевтической процедурой является изолированная гипертермическая перфузия конечностей (ИЛП) . Здесь пораженную конечность перфузируют двумя веществами ФНО-альфа и мелфаланом при легком перегревании (гипертермии) до 38–40 градусов Цельсия. ИЛП проводится один раз. Примерно через 6 недель можно провести операцию (удаление опухоли, которая часто бывает убитой). Эту сложную терапевтическую процедуру проводят только в специализированных и квалифицированных центрах.

Во многих случаях после этих лечебных мероприятий возможно полное хирургическое удаление опухоли с сохранением ноги или руки. Сегодня ампутация неизбежна лишь в редких случаях (10–15%).

Лечение после операции – адъювантная лучевая терапия/химиотерапия

Несмотря на полное удаление локализованных сарком, иногда в непосредственной близости возникают небольшие опухоли. По этой причине после операции часто рассматривается возможность дополнительной (адъювантной) лучевой и/или химиотерапии с целью уничтожения любых опухолевых клеток, которые могут остаться в организме. Адъювантная лучевая терапия может значительно снизить местный риск рецидива, если опухоль полностью удалена. Адъювантная химиотерапия не является общим стандартом, но определенно рекомендуется в отдельных случаях и при соответствующих обстоятельствах. Разъяснение должно проходить в опытных центрах.

Метастатические саркомы мягких тканей

Метастатическую саркому мягких тканей обычно лечат с помощью системной химиотерапии. Если опухоль и/или метастазы реагируют на цитостатики, их при необходимости можно полностью удалить после завершения химиотерапии. Если после предыдущего удаления опухоли осталось всего несколько метастазов, особенно в легких, их можно удалить хирургическим путем. При определенных обстоятельствах в долгосрочной перспективе можно достичь фазы отсутствия опухоли или даже излечения. Повторные вмешательства в случае рецидива метастазов также обычно возможны. В случае очень запущенных опухолей, которые уже образовали метастазы в различных местах, цель химиотерапии — остановить распространение опухоли и облегчить симптомы, связанные с опухолью. На этом этапе исцеление обычно уже невозможно. Операции и облучение могут быть полезны для облегчения симптомов, например, если опухоли или метастазы вызывают боль, нарушают функцию органов или оказывают обезображивающее действие. Какие меры принимаются, зависит от индивидуальной ситуации.

Лучевая терапия

Эффект лучевой терапии заключается в том, что она уничтожает раковые клетки. При опухолях мягких тканей его применяют отдельно или в сочетании с химиотерапией (радиохимиотерапией). Лучевая терапия часто проводится после операции в качестве дополнительной меры (адъювантной терапии), чтобы уничтожить гнезда опухолевых клеток, которые могут остаться в организме, и тем самым снизить вероятность рецидива заболевания. При больших опухолях облучение также применяют перед операцией с целью уменьшения опухоли (неоадъювантная лучевая терапия). Только высокодозная лучевая терапия может рассматриваться вместо хирургического вмешательства в исключительных случаях, если хирургическое вмешательство невозможно по медицинским показаниям или состоянию здоровья. Облучение происходит высокоэнергетическими электромагнитными лучами. Обычно их облучают на область опухоли снаружи, т.е. через кожу (внешнее облучение). В некоторых случаях облучение может осуществляться и изнутри. Лучевые материалы вводятся через небольшие пластиковые трубочки в пораженный опухолью участок (внутреннее облучение). Преимущество этого метода облучения состоит в том, что высокая доза облучения может быть достигнута непосредственно на опухоли, при этом соседние органы в значительной степени щадятся. Облучение проводится в течение нескольких недель и часто может проводиться амбулаторно. В особых случаях можно рассмотреть возможность интраоперационного лучевого лечения. Опухоль или ложе опухоли облучают однократно во время операции.

Побочные эффекты лучевой терапии

Несмотря на тщательное планирование и проведение терапии, во время лучевой терапии следует ожидать нежелательных побочных эффектов. Они могут возникнуть либо сразу во время терапии (например, тошнота и рвота, диарея, воспаление кожи и слизистых оболочек), либо стать заметными только через несколько недель или месяцев после лечения. Лечащий лучевой терапевт информирует пациента о возможных побочных эффектах терапии до начала лечения. Лучевая терапия приводит к необратимому фиброзу/рубцовой ткани и, следовательно, к функциональным нарушениям.

Системная терапия

Системная терапия направлена на уничтожение раковых клеток по всему организму с помощью препаратов, ингибирующих рост клеток (цитостатиков, моноклональных антител или ингибиторов тирозинкиназы). Цитостатические препараты действуют против быстро растущих клеток, и это свойство особенно применимо к раковым клеткам. Моноклональные антитела и ингибиторы тирозинкиназы специфически мешают функционированию опухолевых клеток и тем самым препятствуют их росту.

Системная терапия играет роль в лечении распространенных, особенно метастатических, сарком мягких тканей. Кроме того, если опухоль изначально неоперабельна, можно попытаться уменьшить размеры опухоли с помощью химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией (неоадъювантная радиохимиотерапия) или гипертермией. Это означает, что полное хирургическое удаление опухоли все еще возможно. С той же целью химиотерапию можно рассматривать и при неоперабельных метастазах. В случае очень запущенных опухолей, уже образовавших отдаленные метастазы в нескольких органах, системная терапия направлена как минимум на остановку роста опухоли на как можно более длительный срок и облегчение связанных с опухолью симптомов (паллиативное лечение). Использование химиотерапии после операции (адъювантная химиотерапия) не является стандартной процедурой и рассматривается только в особых ситуациях. Решение должны принимать опытные специалисты после консультации с пациентом.

Препараты, ингибирующие рост клеток, можно применять по отдельности или в комбинациях, в зависимости от цели лечения, а также возраста и состояния здоровья пациента. При выборе схемы терапии всегда необходимо учитывать, какого успеха можно достичь при приеме каких побочных эффектов. Мягкая терапия обычно только останавливает рост опухоли, но лишь слегка уменьшает опухоль. Однако агрессивная терапия, оказывающая большую нагрузку на пациента, может привести к уменьшению размеров опухоли или, при необходимости, к ее исчезновению. Какая системная терапия наиболее подходит в каждом индивидуальном случае, должна обсуждаться между врачом и пациентом. Если лечение используется исключительно для облегчения симптомов (паллиативное), используются комбинации или отдельные вещества с как можно меньшим количеством побочных эффектов, чтобы не ухудшать еще больше качество жизни пациента.

Побочные эффекты химиотерапии

Лечение цитостатиками также влияет на нормальные ткани, которые относительно быстро обновляются. В первую очередь это поражает слизистые оболочки желудка и кишечника, кроветворную систему в костном мозге и корни волос. Возможные побочные эффекты химиотерапии включают тошноту, рвоту, диарею, выпадение волос, повышенную восприимчивость к инфекциям и кровотечения. Побочные эффекты обычно можно в значительной степени предотвратить или облегчить с помощью сопутствующих мер или лекарств. Они исчезают после окончания терапии.

Новые формы терапии

Помимо стандартных процедур, используемых для лечения сарком мягких тканей, постоянно тестируются новые методы, позволяющие улучшить лечение этого заболевания. Многочисленные новые лекарства проходят клинические испытания и представляют собой многообещающие улучшения в вариантах лечения. Эти исследования в основном проводятся в саркомных центрах.

Реконструктивные операции

Хирургическое лечение сарком мягких тканей часто предполагает потерю больших участков ткани. Целью реконструктивной и пластической хирургии является компенсация крупных дефектов тканей и максимальное восстановление функции пораженной части тела. Это может произойти во время первой операции сразу после удаления опухоли или во время второй операции, возможно, после дальнейших терапевтических мер, таких как лучевая и химиотерапия.

Потери тканей можно компенсировать перемещением кожно-мышечных лоскутов или мышечных лоскутов или трансплантацией собственных тканей организма. Пересадить можно кожу, мышцы, кости и даже целые части конечностей, а возможно, даже нервную ткань. Костные дефекты могут быть замещены эндопротезами или собственной костью организма (редко).

Контроль над болью

На поздних стадиях рака основной проблемой пациента часто является боль, которая может существенно ограничивать качество его жизни. Одной из наиболее важных мер в этом случае является эффективный контроль боли . С помощью доступных сегодня лекарств и методов боль в опухоли обычно можно легко облегчить. Обезболивающая терапия подбирается максимально индивидуально к болевой ситуации пациента и проводится в соответствии с рекомендациями ВОЗ. В клиниках боли и отделениях паллиативной помощи , которые имеются во многих клиниках Германии, работают особенно компетентные специалисты в этой области.

Целенаправленное облучение обеспечивает облегчение болезненных метастазов в костях. В отдельных случаях имеют смысл операции и для облегчения боли и восстановления функций (например, при патологическом переломе). Препараты, укрепляющие кости, так называемые бисфосфонаты, могут использоваться в качестве общих мер при метастазах в костях. Они повышают стабильность кости, способны разрушать опухолевые клетки, тем самым уменьшают боль и предназначены для предотвращения переломов. Их назначают в виде настоев или таблеток. Боль, вызванную обширным поражением скелета опухолью, также можно облегчить с помощью так называемого радионуклидного лечения. Вводятся радиоактивные вещества, которые накапливаются в больной кости и облучают ее изнутри. Это может привести к регрессии костных опухолей и, таким образом, к облегчению боли. Это лечение в первую очередь ограничивается костными метастазами рака щитовидной железы.

Примечание: информация из Интернета может дать вам общее представление, однако она не способна заменить консультацию врача.